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白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病,前者不能由酪氨酸合成黑色素,后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸,排出的尿液因含有尿黑酸,遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。

请根据以上材料回答:

(1)上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸,而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸,这是由于__________________________________________。

(2)酶B是在皮肤细胞内合成的,与它的合成、运输及加工关系最密切的细胞器有___________________________________________________。

(3)引起白化病产生的根本原因是__________________________________________,由此例可知,基因是如何控制生物性状的_______________________________________。

(4)由上图可见:若控制酶A合成的基因发生了变异,会引起多个性状改变;黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明________________________________________________。

答案

(1)酶的催化作用具有专一性  (2)核糖体、线粒体、内质网、高尔基体

(3)控制合成酪氨酸酶的基因发生了突变  基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,从而控制生物性状  (4)一个基因可能控制多个性状;一个性状可能受多个基因控制


解析:

酶只能催化一种或一类物质的反应,具有专一性,酶B为蛋白质,其合成在核糖体上,运输、加工与内质网、高尔基体有关,且由线粒体供能。酪氨酸需要在酪氨酸酶的作用下转变为黑色素,而酪氨酸酶的合成由对应的基因控制,当该基因发生突变时,酪氨酸酶的合成受阻,而表现为白化病。

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