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(6分)人体内苯丙氨酸的代谢途径如图所示。人群中,有若干种遗传病是由于苯丙氨酸的代谢缺陷所致,例如,苯丙氨酸的代谢产物之一苯丙酮酸在脑中积累可阻碍脑的发育,造成智力低下。请分析:

(1)缺乏哪一种酶可导致病人又“白(白化病)”又“痴”?________。

(2)缺乏哪一种酶可导致病人只“白”不“痴”?_____。

(3)缺乏哪一种酶时,婴儿使用过的尿布留有黑色污迹(尿黑酸)?_____。

(4)出现上述各种代谢缺陷的根本原因是____________________________。

(5)从上述实例中可以证明遗传物质的哪一特点?______________________________。

答案

(1)酶①  (2)酶⑤  (3)酶③  (4)基因突变  (5)遗传物质通过控制蛋白质的合成,从而控制新陈代谢和性状。


解析:

如缺少苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸不能按正常代谢途径转变成酪氨酸,而是沿旁路转变成苯丙酮酸,大量的苯丙酮酸在人体堆积,聚集在血液和脑脊液中,会造成脑发育障碍而成痴呆,此外苯丙酮尿患者由于酪氨酸形成减少,故患者皮肤色素减少。

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